19-річний Михайло Самолюк із райцентру Млинів Рівненської області 13 років хворіє на гемофілію — у нього не зсідається кров. Через будь-яку подряпину або несильний удар він може померти. Для зупинки найменшої кровотечі потрібен препарат із донорської крові — кріопреципітат. Для виготовлення 10 доз використовують кров 15 людей.
— Скільки препарату знадобиться хворому, залежить від лікування та перебігу хвороби. Коли кровотеча сильна або під час операції, то ліків потрібно значно більше, — пояснює заступник головного лікаря Рівненської обласної станції переливання крові Ніна Симків, 53 роки. — При середній кровотечі за добу використовують чотири дози. Купити препарат можна за направленням лікаря на станціях переливання крові, де його виготовляють. Фіксованої ціни на препарат нема. У Рівному доза коштує 35 гривень.
Гемофілія вважається невиліковною спадковою хворобою. Хоч у родині Самолюків не пам"ятають, щоб хтось на неї хворів. Мама Михайла, Наталя Самолюк розповідає, що хлопчик народився здоровим. Ходив у дитячий садок. У першому класі пробув два тижні. У Млинів приїхав цирк, і Міша пішов на шоу з однокласниками. А коли поверталися додому, хлопці побилися. Хтось сильно вдарив сина в коліно. А ще того дня він сам собі вирвав молочний зуб. Батьки з малим цілу ніч провели в Млинівській районній лікарні. Кровотечу ледве вдалося зупинити. Але малому не ставало краще. Родина поїхала до Рівненської обласної лікарні. Там Михайлові поставили діагноз — гемофілія.
Щоб зберегти життя, знадобилася кров 300 донорів
У хворих на гемофілію найбільше потерпає опорно-руховий апарат. Через крововиливи у м"які тканини та суглоби руйнування кісток стає незворотним. Через сильний удар у коліно Міша рік не міг ходити. Школу довелося залишити, вчителі приходили додому. Батьки наполягали, щоб син виконував вправи для тренування м"язів і суглобів, аби розробити ногу. І щодня легенько масажували. Це допомогло хлопцеві піднятися з ліжка. Хоча спочатку ходити було важко, пересувався з паличкою. Михайло берігся від ударів та подряпин. Та інколи таки ризикував: йому, як і усім хлопцям, хотілося покататися на велосипеді.
Чотири роки тому Самолюки робили ремонт. Хлопцеві раптово стало погано.
— Можливо, запах фарби спричинив кровотечу, — мати ледве стримує сльози. — Два тижні у тяжкому стані син пролежав у реанімації Млинівської районної лікарні. А потім його перевезли до обласної. Там іще півтора місяця провів.
Спочатку медики навіть не могли виявити причини критичного стану Михайла. Думали, що в нього болить селезінка. А потім побачили гематому — скупчення крові. Кріопреципітат капали по чотири рази на день. Щоб зберегти йому життя, знадобилася кров 300 донорів.
Після виходу з лікарні дала про себе знати стара проблема — Михайло перестав відчувати ногу. Її знову доводиться розробляти. Нещодавно хлопець почав відчувати хворою ногою холод та тепло.
Перші згадки про гемофілію з"явилися в V ст. н.е. Діагноз ставили єврейським хлопчикам при обрізанні. Із часом недугу почали називати королівською хворобою: на гемофілію часто нездужали нащадки британської королеви Вікторії. В Україні таких хворих понад дві тисячі, у столиці — 340.
Недуга має три види: А (80% хворих) — не вистачає фактора згортання крові номер вісім, В (17%) — дев"ятого фактора та С (3%) — одинадцятого. Перші два бувають лише у чоловіків, на третій вид хворіють і жінки.
— У центрі ми маємо фактор тільки для хворих на гемофілію А, — розповідає Євгеній Авер"янов, 41 рік, директор Міського науково-практичного центру діагностики і лікування хворих із патологією гомеостазу. — І то лише на екстрені потреби — коли необхідна операція. Дев"ятого та одинадцятого фактора не маємо, тому таким хворим вливаємо плазму. Її готують у Міському центрі крові та в Київській міській лікарні N9. Плазма гірша за очищені ліки, бо разом із потрібним фактором людина отримує інші десять. Тому її треба влити більше і хворий приходить до норми повільніше. Іноді по два-три переливання за добу робити доводиться.
Плазма має ще одну ваду. Може викликати алергічні реакції через недостатню для таких хворих очистку. За кордоном гемофіліки отримують ліки безплатно. Пацієнтам фактор вводять часто, тому хвороба не загострюється і не заважає жити. Зараз тривають спільні американо-німецькі дослідження нових ліків, які вводитимуть гемофіліку раз на п"ять років.
Євгенія ЗЛИДНЄВА
Для курсу потрібно не менше 10 флаконів
— Кровотеча може тривати днями і навіть тижнями, оскільки кров не зсідається, — розповідає завідувач гематологічного відділення Рівненської обласної клінічної лікарні Людмила Карпюк, 69 років. — Інколи її призупинять, а вона знову потекла. Кріопреципітат, який використовують в Україні, — це перероблена плазма крові, напівфабрикат, не зовсім очищений препарат. У Західній Європі виготовляють високоочищені ліки. Тому люди менше ризикують заразитися гепатитом та іншими вірусами. Але один флакон якісного препарата, наприклад восьмого фактора, коштує майже тисячу гривень, дев"ятого — 1600 гривень. Флакона вистачає на один раз, а на курс лікування треба не менш як десять. У Рівненській області понад 90 хворих на гемофілію. Із 2005 року вони почали отримувати якісні ліки. Хоча їх виділяють мало.
2 
1
Коментарі